治疗 ,
一、局部止血治疗:包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。 ,
二、替代疗法。 ,(一)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂。 ,(二)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完。 ,(三)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。 ,(四)凝血酶原复合物浓缩剂。 ,
三、去氨基-D-精氨酸血管加压素。 ,
四、肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用。 ,
五、抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用。 ,
六、达那唑。。 ,
七、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。 ,
八、禁服影响血小板功能的药物:如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草药亦应避免。 ,
九、花生衣:有抗纤溶作用。可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。
1.护理 在诊断明确的病儿,医务人员应尽量向家长说明病情,告诉家长如何护理孩子,教育孩子自我保护,避免外伤,减少出血。,
2.局部出血 不重时,多可用吸收性明胶海绵、凝血酶等压迫止血,青春期月经过多时可采用避孕药如炔雌醇/炔诺酮(复方炔诺酮)以控制月经量。,3.1-脱氧-8-精氨酸加压素(DDAVP) 本药可提高血浆凝血因子Ⅷ活性和抗利尿作用,但对储存池的病人使用亦有效。DDAVP 0.2~0.3μg/kg皮下注射或溶于20ml生理盐水中缓慢静注,可使60%~70%的储存池病病人改善临床出血症状,出血时间缩短或恢复正常,但对BSS及GT病人常无效。,
4.严重出血 严重出血者需输注血小板浓缩制剂,反复输注易产生抗小板抗体而失效,因此有条件者宜做ABO及HLA配型,给予去白细胞的同型血小板制剂,不易引起同种免疫。对于已产生抗血小板抗体的病人,可使用血浆交换以减少抗体后再输同型血小板制剂,有时可静脉给予人血丙种球蛋白亦有帮助。,
5.骨髓移植或基因治疗 严重的病儿如能找到合适的供体可进行异基因骨髓移植、脐血干细胞移植,一旦成功即可根治。基因治疗正在研究中,目前尚无成功的报道。
去氨基-D-精氨酸血管加压素 (DDAVP)可使血管内皮细胞释放ⅧR:Ag,而Ⅷ:C的升高与ⅧR:Ag上升有关,有后可使Ⅷ:C增加2~3倍,但对严重血友病无效,常用于轻型血友病甲及血管性假血友病。0.3~0.5ug/kg,以30ml生理盐水稀释后在20分钟内静脉点滴完毕。12小时后重复一次,每疗程2~5次,亦可局部应用,但剂量须加大。副作用心率过快,颜面潮红,有抗利尿作用。DDAVP可促进纤溶酶活化素的释放,激活纤溶系统,故应同时应用6-氨基已酸1g,每日三次口服,也可先用1g静注,后改为口服。
四、肾上腺皮质激素 改善毛细血管通透性,对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用。
五、抗纤溶药物常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用。
六、达那唑(danazol)可使因子Ⅷ浓度上升,600mg/d,连服14天。
白血病,主要表现在以下几点:贫血及相关一些症状如:虚弱、面色苍白,有一种生病感。食欲减退,体重下降。容易擦伤或出血,如:牙床出血,流鼻血。极易感染,如出现嗓子痛,支气管炎并伴有头疼、低热、嘴痛及皮疹等。淋巴结肿大,特别在喉部、腋下及腹股沟。左胁骨下感觉不适。病情严重时,突发高热,意识混浊,无力讲话和移动四肢。
血友病,伤口流血不止,及时补充凝血因子就可止。
气候季节性的
平时注意多喝点白开水的
多吃点蔬菜和水果
少吃辛辣油腻膨化的食物
少饮酒抽烟
还有一种属于尿崩症是指身体内
抗利尿激素(即精氨酸加压素,简称AVP)缺乏
肾小管重吸收水的功能障碍
从而引起以多尿、烦渴
多饮与低比重尿
为主要表现的一种疾病
心功能不全又称为“心衰”,是心脏泵血功能不全的综合征。指在静脉回流适当的情况下,心脏不能排出足量的血液来满足全身组织代谢的需要。人体在早期可动员代偿机制以维持全身循环的稳定,如使心肌增生,提高前负荷,反射性兴奋交感神经,甚至激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统及精氨酸加压素系统,此时的心功能处于完全代偿阶段。但随病情发展,交感神经张力及肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性过高,使体内水、钠潴留,心脏前、后负荷过重,而进一步损害心脏舒缩功能,人体血流状态陷入恶性循环,心脏泵血功能失代偿,心脏输出量更趋减少,静脉血液明显淤滞而进入充血性心力衰竭,即慢性心功不全。 心功能不全(心衰)是由不同病因引起的心脏舒缩功能异常,以致在循环血量和血管舒缩功能正常时,心脏泵出的血液达不到组织的需求,或仅能在心室充盈压增高时满足代谢需要;此时神经体液因子被激活参与代偿,形成具有血液动力功能导演和神经体液激活多方面特征的临床综合征。 简单地说,心功能不全就是由于心脏功能异常,不能满足身体各组织器官对于心脏泵血的需求而引起的一系列临床症状。对于患者来说,心功能不全是一个沉重的话题。因为它是一种症候群,疲劳、气短、心悸、体重减轻、肌肉松弛萎缩,整日卧床。是临床常见的综合征,其发病率较高,死亡率亦高,慢性心功能不全基本病因是各种慢性心肌病损和长期心室负荷过重。